Hemofilia… ¿enfermedad de reyes?

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Hablar de la hemofilia como “Enfermedad de los Reyes” es por supuesto un mito, si bien tuvo su origen en la realeza no afecta exclusivamente a este grupo.

 

El principal signo es la hemorragia, siendo la hemartrosis la manifestación clínica más frecuente”.

La hemofilia es una enfermedad que se debe a la deficiencia de algunos factores de coagulación (Factor VIII en el caso de la Hemofilia A, o Factor IX en la Hemofilia B).

Esto significa que quien la padece, al sufrir cualquier lesión por pequeña que esta sea, el sangrado no se detendrá y las consecuencias pueden ser graves.

¿Por qué se llama “enfermedad de los reyes”?

Hace muchos años esta enfermedad era conocida con diferentes nombres: “Piel Fina”, “Sangre Maldita” o “Enfermedad de la Realeza” y se le atribuye a la Reina Victoria de Inglaterra, tatarabuela del Rey Juan Carlos I, la expansión de la enfermedad por toda la realeza europea.

El mito más grande en la historia de esta enfermedad radica en Alexis Románov, hijo de Nicolás II, último Zar de Rusia, de cuya enfermedad se ocupó Rasputín, con sus controvertidos “métodos curativos”.

A Rasputín se le atribuyeron varios “milagros”, debido a que solía abandonar todo tratamiento conocido en su época y curar mediante la oración, además de que varias de sus predicciones en poco tiempo se cumplían, lo cual le abría las puertas de todo Palacio.

En el caso de Alexis, curiosamente se estaba probando una nueva droga, que se sabe retarda indirectamente la coagulación de la sangre (aspirina), así que no cabe duda que al suspender el tratamiento, el pequeño definitivamente se sentiría mejor, aunque nunca obtendría la curación.

El dato objetivo es que la caída del reinado de los Romanov está relacionada con la influencia de Rasputín, y por supuesto con este trastorno en la coagulación de la sangre que afectó al príncipe Alexei, Alfonso de España y Gonzálo de Borbón.

Esperanza para una mejor calidad de vida

Sin embargo, en la actualidad ya existe un tratamiento que, aunque  no curativo, sí que permite mantener un estilo de vida lo más apegado a la normalidad.

Lo curioso de esta enfermedad es que las mujeres la transmiten y los hijos varones la padecen.

El diagnóstico del tipo de hemofilia y su grado de gravedad se hace mediante la historia clínica y un análisis de sangre.

No hay en la actualidad ningún tratamiento curativo disponible. Lo único que se puede hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando el factor de coagulación que falta, el VIII o el IX. Existen enormes expectativas de tratamiento mediante terapia génica.

Se habla de la fisioterapia como profilaxis y tratamiento al colaborar en la resolución del episodio hemorrágico, actuar sobre la inflamación, disminuir el dolor y recuperar la función pérdida, procurando evitar o disminuir las secuelas.

Los niños deben ser vacunados contra la hepatitis B y llevar una placa que indique el tipo de hemofilia que padece.